Sindromul Duane

Sindromul Duane

Sindromul Duane, este un tip de strabism congenital (prezent de la naștere) și neprogresiv (nu se ameliorează sau se agravează în timp). Face parte dintr-un grup de boli oculare numite tulburări congenitale de disinnervație craniană (CCDD). Problemele oculare din acest grup se manifestă prin mișcări oculare anormale. În sindromul Duane, poate fi dificil să miști unul sau ambii ochi spre exterior, sau spre interior sau în ambele direcţii. De asemenea, pot exista mișcări ale pleoapelor atunci când ochii încearcă să privească în jur.

Mecanismul principal constă în absența sau dezvoltarea incompletă a nervului abducens (nervul cranian VI), responsabil de inervația mușchiului drept lateral. În locul acestuia, fibre provenite din nervul oculomotor (nervul III) inervează anormal atât mușchiul drept medial, cât și dreptul lateral. Ca urmare, la mişcarea spre nas a ochiului apare contracția simultană a celor doi mușchi, determinând retracția globului ocular și îngustarea fantei palpebrale.

Sindromul Duane este prezent de la naștere și afectează mai frecvent ochiul stâng. Majoritatea cazurilor sunt sporadice, însă există și forme familiale cu transmitere genetică. Afecțiunea este mai des întâlnită la sexul feminin și poate fi asociată cu alte anomalii congenitale, inclusiv malformații ale urechii, coloanei vertebrale sau sistemului cardiovascular.

Manifestările clinice includ strabismul, limitarea mișcărilor oculare şi o poziție compensatorie a capului pentru a menține vederea binoculară. Ambiopia (ochiul leneș) apare la 10% dintre persoanele cu sindrom Duane. Ochiul cu sindrom Duane poate părea mai mic decât celălalt ochi. Această îngustare a fantei palpebrale este mai ușor de observat atunci când ochiul se mișcă la stânga și la dreapta. În unele cazuri pot apărea mișcări verticale anormale ale ochiului afectat, in sus sau in jos.

Sindromul Duane are, în general, trei forme principale. În sindromul Duane de tip I, este limitată mişcarea ochiului spre exterior, spre ureche. În sindromul Duane de tip II, mişcarea spre interior, spre nas este limitată. În sindromul Duane de tip III, ochiul are limitari de mişcare spre interior şi spre exterior. Tipul I este cea mai frecventă formă de sindrom Duane. Persoanele cu tip I au o întoarcere a capului spre ochiul afectat, și vor arăta ca și cum ar avea ochii deviaţi spre nas atunci când încearcă să privească drept înainte.

Uneori, sindromul Duane poate fi observat însoțit de alte probleme oculare, inclusiv alte forme de strabism, nistagmus, cataractă, ambliopie, probleme ale nervului optic, microftalmie (ochi anormal de mic). Dar, de cele mai multe ori, o persoană cu sindrom Duane este în rest complet normală. Cu examene oftalmologice atente de urmărire, vederea pe termen lung este de obicei excelentă.

Pentru majoritatea pacienților, sindromul Duane nu necesită tratament chirurgical. Intervenția chirurgicală pentru sindromul Duane poate fi indicată în cazul strabismului important, al poziției compensatorii marcate a capului sau al mișcărilor verticale anormale deranjante.

Intervenția chirurgicală nu poate face ca nervul sau mușchiul să funcționeze „normal”. Cu toate acestea, chirurgia mușchilor oculari (chirurgia strabismului) poate să îmbunătățească mișcarea ochilor. Unele persoane cu sindrom Duane pot necesita mai multe intervenții chirurgicale oculare, iar efectul complet al intervenției chirurgicale poate dura câteva săptămâni până la luni pentru a se manifesta.